445000.ru - индекс Тольятти

20.10.2011 15:32 · Синдром преждевременного старения

Нормальный ребёнок и ребёнок того же возраста с прогерией (фото Ian Tomey)…

Прогерия, или синдром преждевременного старения, — тяжёлое, хотя и редкое, генетическое заболевание, не поддающееся лечению. Морщинистые юноши и дети-старички — безусловно, сильный (и популярный) художественный образ, однако молекулярные биологи пытаются разгадать загадку этого заболевания вовсе не из-за чрезмерной впечатлительности. С помощью этого генетического дефекта учёные надеются раскрыть общие механизмы старения, а заодно попробовать его сдерживать.

Считается, что ключ к преждевременному старению находится в клеточном ядре — точнее, в мембране ядра. Белково-липидная мембрана не просто формирует резервуар для хранения клеточной ДНК: хромосомы крепятся к ней, а она выполняет для них опорно-организационную функцию. Кроме того, ядерная мембрана контролирует проникновение в ядро факторов транскрипции — белков, отвечающих за активацию или подавление работы тех или иных генов. То есть нарушения в строении и функционировании ядра отзовутся по всему геному.

Учитывая весь комплекс изменений в организме, который провоцирует синдром преждевременного старения, становится ясно, что в этом случае более подходящую причину, чем неполадки в ядерной мембране, предложить трудно.
Раньше главным и единственным кандидатом в причины прогерии был белок ламин, один из самых многочисленных белков ядерной мембраны. Мутации в его гене обнаруживались у многих больных прогерией. У многих, но не у всех. Группа испанских исследователей из Университета Овьедо проанализировала мутации в геноме больных с «нестандартным» синдромом преждевременного старения (следует уточнить, что учёные занимались так называемой детской прогерией, или синдромом Хатчинсона — Гилфорда). У этих людей не было проблем с сердечно-сосудистой системой, характерных для обычной прогерии, они жили относительно дольше, и у них отсутствовала мутация в гене ламина.
В результате обнаружилась ещё одна «старящая» мутация — в гене белка, который называется фактором, препятствующим автоинтеграции-1 (BAF-1). Название дано не просто так: BAF-1 способен мешать ретровирусам встраивать свой геном в ДНК хозяйской клетки. «Внутренняя» же его функция была неизвестна — до сегодняшнего дня. Мутация в гене BAF-1 приводила к развитию множественных дефектов в ядерной мембране из-за появляющейся нестабильности этого белка. BAF-1 взаимодействует с рядом других белков мембраны, поэтому дефекты в его структуре вызывают нарушения в распределении прочих мембранных белков. Если же дать больным клеткам нормальный BAF-1, то симптомы, сопровождающие мутацию, исчезают.
Результаты работы опубликованы в издании American Journal of Human Genetics.

Как говорят сами исследователи, мутации в белке BAF-1 могут быть причиной не только таких тяжёлых и острых заболеваний, как синдром преждевременного старения. Мутация, приводящая к прогерии, резко нарушает функционирование белка, но в течение жизни у человека может накапливаться множество мутационных изменений в гене BAF-1, которые постепенно расшатывают его структуру, что приводит к тому же старению. Только отсроченному и растянутому во времени.


Еще по теме:





НОВОСТИ СЕГОДНЯ НА 445000.RU
Life is Good: сила в правде

На сегодняшний день компания Life is Good переживает не самое лучшее время. Со всех сторон на компанию нападают хейтеры, пытаясь...
Прокуратура Тольятти взяла на контроль расследование по факту пожара на Тупиковом проезде в Тольятти

Прокурором Центрального района г. Тольятти Рамисом Сабирзяновым лично контролируются следственные действия и оперативные мероприятия по факту пожара, произошедшего в ночь...
Онлайн-марафон по экологической проблематике провела партия «Зелёные»

Онлайн-марафон партии “Зелёные”, длившийся 24 часа, собрал более 700 тыс. зрителей во всех часовых поясах страны. Об этом в понедельник...
Участие в субботнике в Коломенском в честь 85-летия Юрия Лужкова приняла Надежда Бабкина

85-летие со дня рождения бывшего мэра Юрия Лужкова Москва отметила необычно: в музее-заповеднике «Коломенское» прошел субботник, посвященный его памяти и...
Срочный микрозайм в МФО: куда обратиться и как оформить

Если вам срочно потребовались деньги, то на помощь придёт срочный онлайн займ. Вам не придётся одалживать деньги у друзей или...
Некоммерческий сектор не только тратит, но и зарабатывает для города

Депутатский корпус тольяттинского парламента рассмотрел итоги работы Общественного совета при Думе за 2020 год. Как известно, Общественный совет при Думе г.о.Тольятти...
Моторное масло TANECO Premium Ultra Synth обеспечивает плавную работу двигателя

Двигатель – один из самых важных и дорогостоящих агрегатов машины. И чтобы продлить срок его службы, избежать повышенного износа и...
Путин и Лукашенко обсудили усиление совместных оборонных систем

Президенты Беларуси и России Александр Лукашенко и Владимир Путин после переговоров, состоявшихся 22 февраля в Сочи, во вторник по телефону...
Новые имена для Аллеи Славы

В администрации Тольятти стартовал прием документов с предложениями претендентов, чьи фотопортреты достойны занять место на Аллее Славы. Своих кандидатов могут...
SberPay: зачем он нужен и как им пользоваться?

Владельцам карт Сбербанка недавно стал доступен новый сервис SberPay. Система подходит не только для оплаты покупок в приложениях и на...
Пояс Пресвятой Богородицы в Москве, как попасть?

Пояс Пресвятой Богородицы в Москве, в храме Христа Спасителя. Пребывание его продлено до 27 ноября, после чего он вернется на...
В «Жигулевской долине» состоялся Городской турнир по Алтимату

24 июля в «Жигулевской долине» состоялся Городской турнир Тольятти по алтимату – командному виду спорта с летающим диском «фрисби». Соревнования...
Ледовый дворец спорта "Лада-Арена" стал местом проведения 17-го чемпионата России по мини-гольфу

В соревнованиях, открытие которых состоялось 16 июля, принимают участие сильнейшие гольфисты страны 2009-го года рождения и старше. Это 32 спортсмена,...
Вильям всегда в центре внимания Кейт

Фото. Королевская фамилия в День Поминовения. У герцогини Кейт сейчас одна премьера следует за другой. На днях она приняла участие...
Уничтожение жука кожееда

Люди стремятся максимально ограничить свою жизнь от насекомых. Так, человек возводит каменные стены, но это не спасает от вредителей. Насекомые...